Çrregullimi I Gjakderdhjes Në Macet

2024 Autor: Daisy Haig | [email protected]. E modifikuara e fundit: 2023-12-17 03:14

Sëmundja e Von Willebrand në Macet

VWF është një tipar autosomal (jo i lidhur me seksin), të cilin meshkujt dhe femrat shprehin dhe transmetojnë gjenetikisht dhe me të njëjtën frekuencë.

Sëmundja e Von Willebrand (vWD) është një sëmundje e gjakut e shkaktuar nga një mungesë e Faktorit von Willebrand (vWF), një glikoproteinë ngjitëse në gjak që kërkohet për lidhjen normale të trombociteve (d.m.th., mpiksjen) në vendet e dëmtimeve të enëve të vogla të gjakut. Për më tepër, vWF është një proteinë bartëse për koagulimin e Faktorit VIII (e nevojshme për mpiksjen e gjakut). Mungesa e vWF dëmton ngjitjen dhe grumbullimin e trombociteve. Ngjashëm me hemofilinë tek njerëzit, kjo gjendje mund të çojë në gjakderdhje të tepruar pas një dëmtimi, për shkak të mungesës së mpiksjes. Modeli i shprehjes së formave të rënda (Llojet 2 dhe 3 vWD) është recesiv ndërsa forma më e butë (Type 1 vWD) duket të jetë recesive ose jo plotësisht mbizotëruese.

Ky çrregullim i mpiksjes është i rrallë te macet.

Simptomat dhe llojet

• Hemorragji spontane nga sipërfaqet e mukozës:

  • Gjakderdhje hundësh
  • Gjak në feces (gjak i zi ose i kuq i ndezur)
  • Urinë e përgjakur
  • Gjakderdhje nga mishrat
  • Gjakderdhje nga vagina (tepër)
• Mavijosje të lëkurës
• Gjakderdhje e zgjatur pas operacionit ose traumës
• Anemi e humbjes së gjakut nëse ka gjakderdhje të zgjatur

Shkaqet

VWD trashëguese shkaktohet nga mutacione që dëmtojnë sintezën, çlirimin ose stabilitetin e vWF

Diagnostifikimi

Veterineri juaj do të kryejë një ekzaminim të plotë fizik mbi macen tuaj, duke marrë parasysh historikun e sfondit të shëndetit të maces tuaj dhe shfaqjen e simptomave. Do të kryhet një profil kimik i gjakut, me një numërim të plotë të gjakut, një analizë të urinës dhe një panel elektrolit. Nëse ka pasur humbje të gjakut, një anemi rigjeneruese do të shihet në numërimin e plotë të gjakut. Në mënyrë tipike, numri i trombociteve do të jetë normal (përveç nëse macja juaj ka përjetuar gjakderdhje masive të kohëve të fundit), dhe testet e mpiksjes do të tregojnë rezultate normale.

Një diagnozë klinike e sëmundjes von Willebrand bazohet në një matje specifike të përqendrimit plazmatik të vWF të lidhur me antigjenin (vWF: Ag). Do të matet kohëzgjatja që duhet për trombocitet për të mbyllur një dëmtim të vogël, me një provë të quajtur koha e gjakderdhjes së mukozës bukale (BMBT). Testi BMBT, së bashku me analizuesin e funksionit të trombociteve (PFA 100), janë teste të kujdesit për kujdesin ku pikat përfundimtare zgjaten në pacientët me defekte të grumbullimit të trombociteve dhe mungesë të vWF. Zgjatja është jospecifike dhe mund të shoqërojë çrregullime të shumta të rënda të gjakut.

Trajtimi

Transfuzioni i gjakut të freskët të plotë, plazmës së freskët, plazmës së freskët të ngrirë dhe kriopresipitimit do të furnizojë vWF në gjak. Terapia e përbërësve (plazma e freskët e ngrirë ose kriopresipitimi) është më e mira për profilaksinë kirurgjikale (parandalimin) dhe pacientët joanemikë, për të parandaluar sensibilizimin e qelizave të kuqe dhe mbingarkesën e vëllimit. Pacientët me vWD të rëndë mund të kërkojnë transfuzion të përsëritur për të kontrolluar ose parandaluar hemorragjinë. Nëse një mace që i mungon vWF kërkon operacion, duhet të bëhet një transfuzion para-operativ vetëm para procedurës.

Jetesa dhe Menaxhimi

Shumica e maceve me vWD të butë deri të moderuar do të vazhdojnë të kenë një cilësi të mirë të jetës, duke kërkuar trajtim minimal ose aspak të veçantë. Macet me forma më të rënda do të kërkojnë transfuzion për operacion, dhe duhet të transfuzohen nëse kujdesi mbështetës nuk arrin të kontrollojë një episod gjakderdhjeje spontane. Shumica e këtyre maceve mund të mirëmbahen rehat, por aktivitetet e tyre do të duhet të monitorohen dhe kufizohen. Nëse macja juaj ka sëmundjen von Willebrand dhe ka një episod të gjakderdhjes së zgjatur, telefononi veterinerin tuaj dhe çojeni menjëherë në një klinikë veterinare për trajtim urgjent.